La quindicesima giornata Mondiale del Lupus si è celebrata oggi.
Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia cronica autoimmune, dovuta ad una attivazione incontrollata del sistema immunitario che comporta un’infiammazione dei tessuti dell’organismo. Il LES può interessare qualsiasi organo e apparato, determinando sintomi e quadri clinici differenti da paziente a paziente. La malattia colpisce i soggetti tra i 15 e i 35 anni, soprattutto il sesso femminile, con un’incidenza nove volte superiore rispetto al sesso maschile, e di discendenza non europea.
I sintomi di carattere generale comprendono:
- febbre,
- astenia (debolezza),
- perdita di peso,
- anoressia,
- malessere generalizzato.
La febbre può essere di diverso tipo: più spesso è assai elevata, oppure può essere moderata, od addirittura una febbricola. Il quadro clinico riflette comunque l’interessamento di uno o più dei seguenti sistemi: apparato muscolare e scheletrico, rene, cute, sangue, sistema nervoso. Di solito gli apparati colpiti per primi tendono a rimanere quelli più interessati durante tutto il decorso della malattia.
La cute è molto spesso coinvolta: il tipico eritema a “farfalla”, che si estende fra le guance coprendo i lati del naso è presente in un terzo dei bambini. A livello della mucosa del naso e della bocca si possono avere delle lesioni ulcerate (afte). Il “rash discoide” può localizzarsi sulla faccia, il cuoio capelluto, le orecchie, il torace e le braccia è caratterizzato da chiazze rilevate ricoperte da cute che desquama. Quando le lesioni guariscono, possono rimanere delle cicatrici. Talvolta si può avere una marcata perdita di capelli (alopecia).
L’interessamento delle articolazioni è una delle più comuni manifestazioni del Lupus Eritematoso Sistemico (92%). Esse sono dolenti, per lo più in maniera simmetrica. In ordine di frequenza, le più colpite sono quelle delle mani, seguite da polsi e ginocchia. Meno spesso colpiti sono gomiti, caviglie e spalle.
I muscoli sono altrettanto dolenti (mialgie); il dolore regredisce prontamente dopo somministrazione di cortisone. Va infine segnalata una notevole incidenza di rottura della testa del femore, soprattutto nei pazienti sottoposti alla terapia con lo stesso cortisone.
La malattia, invalidante, come abbiamo detto è poco conosciuta ma si stima che nel mondo ne siano affette più di 5 milioni di persone, oltre 60mila in Italia.
Non esiste una cura definitiva per il lupus eritematoso sistemico, che alterna fasi più acute a fasi di remissione. Di conseguenza le terapie dipendono dai sintomi presenti e dalla loro gravità e la decisione terapeutica è mirata ad ottenere la remissione della malattia, a prevenire eventuali riattivazioni ed evitare o minimizzare il danno d’organo e le sue complicazioni.
